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    臉上長黑斑,一查竟是腫瘤高發風險的罕見遺傳病
    時間:2022-04-02 09:32:00

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    以為是簡單的陰道炎

    原來是宮頸惡性腫瘤惹的禍!

    41歲的陳女士“陰道排液半年余”,曾就診多家醫院均診斷為“陰道炎”,藥物治療無好轉。后慕名前來正興醫院找到婦科專家張惠嬌主任,經詳細詢問病史,陳女士1個月前因“反復腹瀉半年“就診正興醫院消化內科,行胃鏡檢查+內鏡下胃多發息肉部分切除術,術后病理報告:慢性非萎縮性胃炎、家族息肉病。電子腸鏡檢查+鏡下多發息肉部分切除術,術后病理報告:1.結直腸多發息肉,結合病史考慮為Peutz-Jeghers息肉。

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    △張惠嬌主任門診看診

    ?通過詳細詢問病史及相關檢查,確定P-J綜合征的診斷!

    那么陳女士會不會是P-J綜合征患者?張惠嬌主任認為陰道排液決不是簡單的陰道炎,患者宮頸肥大,表面光滑,未見糜爛或腫物,但宮頸管可見大量粘液外溢,考慮宮頸內生型惡性腫瘤不能排除。如果是P-J綜合征,患者臉上口唇應該有典型的黑斑,但是眼前的陳女士臉上皮膚挺干凈。聽張主任這么一問,陳女士說以前她的臉上、口唇黏膜有很多黑斑,做過多次激光治療,現在黑斑明顯減少了。

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    △圖片來源于網絡

    繼續追問病史,了解到陳女士家族中一級親屬有多發腸息肉病史,曾在上海某腫瘤醫院就診,做過相應基因檢測,確診為P-J綜合征。結合陳女士婦科檢查情況,張惠嬌主任高度懷疑陳女士就是P-J綜合征患者,為她進行了宮頸癌篩查、陰道超聲、腫瘤標志物等檢查。

    宮頸癌篩查結果提示HP37分型均為陰性,但宮頸細胞學檢查提示:非典型腺細胞。經陰道彩超檢查提示:子宮內膜回聲不均,宮頸肥大伴回聲欠均, 宮頸多發囊腫,雙側卵巢體積稍增大伴多發小囊樣回聲 。查了腫瘤標志物異常升高,血CA199:5726ng/ml、CA125:74.91U/mL、癌胚抗原:14.11ng/mL。但SCC:0.8ng/ml,血Hb98g/ml。

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    進一步行陰道鏡檢查+宮頸活檢+宮頸管搔刮+診刮術,病理結果:宮頸活檢組織為灶性鱗狀上皮輕度不典型增生、宮頸管搔刮組織為腺癌;宮腔刮出物見腺癌,是宮頸或是內膜原發,需免疫組化進一步明確診斷。

    綜上所述,陳女士具備黑斑息肉綜合征(P-J綜合征)臨床特點,即口唇黏膜黑斑、胃腸多發黑斑息肉并發宮頸癌,診斷明確!為進一步治療收住我院婦科。

    正確的診斷

    合理的治療!

    入院后我科為陳女士做了全腹CT增強檢查,提示:1.胃、結腸多發息肉術后;小腸腸管多發大小不等結節狀、團塊狀軟組織密度影伴部分管腔套疊改變(較大者位于第5組小腸內,大小約30x46mm);2.宮頸增厚并多發囊腫;建議MRI檢查。3.左側附件區囊腫(徑約30mm)。陳大姐胃腸多發息肉導致小腸套疊,已行胃腸鏡切除了胃及大腸的多發息肉,但是小腸息肉及腸套疊怎們解決呢?

    術前診斷:宮頸腺癌、胃腸多發黑斑息肉伴腸套疊、左側卵巢囊腫、胃結腸多發息肉切除術后、貧血??紤]陳女士病情的復雜性,我科組織了婦瘤多學科診療(MDT)討論,最后擬定先行腹腔鏡宮頸癌根治術,接著由外科行腹腔鏡腸套疊整復術+部分小腸切除術。

    ?婦瘤MDT采用微創技術完成了宮頸癌及多發小腸息肉伴腸套疊的手術治療及術后放化療!

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    △正興醫院婦科團隊

    經過充分的術前準備,張惠嬌主任帶領婦科團隊為陳女士完成了免舉宮腹腔鏡廣泛全子宮切除+雙附件切除+盆腔淋巴結切除+腹主動脈旁淋巴結切除術,再由普外科李建國主任帶領外科團隊完成腹腔鏡下腸套疊整復術+經腹小切口回腸多發息肉切除術+部分回腸切除術。

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    △婦瘤MDT多學科聯合手術

    術中見回-回結型腸套疊長約50cm,回腸可觸及多發息肉結節,為了減少腸管切除長度,外科李建國主任采用經腹小切口多發息肉切除,僅切除小腸約20cm,宮頸腫物位于宮頸管近內口水平,手術難度大且復雜,但充滿挑戰和驚喜!手術過程很順利,出血小于50ml。

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    術后病理:宮頸粘液腺癌伴盆腔淋巴結轉移、腹主動脈旁淋巴結未見癌轉移;回腸多發息肉符合Peutz-Jeghers息肉。陳女士確實是P-J綜合征患者,即胃腸多發黑斑息肉伴發宮頸粘液腺癌!

    陳女士術后順利康復,排便正常,陰道不再排液了!現在如期進行了術后的輔助放化療。面對筆者采訪,陳女士說她很幸運找到了張惠嬌主任,發現了腫瘤并及時得到了最好的治療,她現在恢復很好!非常感謝正興醫院婦科團隊的精心治療和護理!

    張惠嬌主任也再次提醒女性朋友:如果出現陰道排液,建議及時到醫院就診,避免延誤診斷和治療!

    精湛的技術

    完美的合作!

    為了更好地開展婦科腫瘤的治療,讓更多的婦瘤患者在家門口可以享受省級專家的醫療資源,1年前漳州正興醫院婦科與省腫瘤醫院婦瘤科成立了婦瘤MDT(多學科診療),去年底也正式成為省立醫院婦瘤MDT的聯盟單位!

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    △婦瘤MDT多學科聯合手術

    1年來正興醫院婦瘤MDT在省腫瘤醫院及省立醫院婦瘤專家的指導和幫助下開展了大量的臨床工作,收治了各種不同婦科惡性腫瘤患者,以精湛的技術開展了眾多高難度的復雜手術,為婦瘤患者提供了規范化、個體化、人性化的醫療護理服務,放療科協助完成了部分晚期或復發宮頸癌和子宮內膜癌患者的精準放療(外照射及后裝放療),給患者帶來更多生存獲益,贏得患者朋友的高度好評!

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    △正興醫院婦科團隊

    相關科普

    什么是黑斑息肉綜合征?

    黑斑息肉綜合征是一種少見的家族遺傳性疾病,男女均可發病,早在1921年荷蘭學者Peutz發現該類患者的皮膚黏膜黑色素沉著斑點與胃腸道息肉之間有密切聯系,1949 年Jeghers提出該病是一種符合遺傳規律的常染色體顯性遺傳病,直至1954 年學術界正式開始用“Peutz-Jeghers syndrome(PJS)”命名這一綜合征。

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    黑斑息肉綜合征患者癥狀

    主要癥狀為不明原因的腹痛及便血,腹痛呈間歇性絞痛,常位于臍周,持續時間不定,排氣后緩解,可反復持續數年。由于息肉的增長,還可能引起腸套疊和腸梗阻,嚴重的還可引起腸壞死。由于息肉的大量出血,可出現急性消化道出血,造成患者貧血。

    黑斑息肉綜合征有哪些臨床特點?

    1、口唇黑斑:該病最顯著的特征是口唇黑斑。黑色素斑點在兒童期或嬰兒期即可出現,青春期顏色最深,中年后顏色變淡,但頰粘膜色素一般持續存在。黑斑呈圓形或橢圓形,不高出皮面、壓不退色、無毛發生長。分布多見于口唇、齒齦、頰黏膜、面部口鼻眼周圍、指趾掌面,陰唇及龜頭亦可有黑色素沉著。

     

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    2、胃腸道多發息肉:息肉可發生于消化道的任何部位,但以小腸最多見,其次為結腸、直腸、胃,極少數病例可見于膽道、泌尿道、子宮等。息肉數目在數個至上百個不等,息肉有蒂或無蒂、表面光滑,可呈??盃罨蚍秩~狀。

    黑斑息肉綜合征會癌變嗎?

    以前認為胃腸道息肉屬錯構瘤,不是癌前病變,不存在惡變可能;但目前大量研究表明,黑斑息肉綜合征患者為典型的惡性腫瘤高發人群,腫瘤發病率約為23%,常見腫瘤發病率高低排序依次為結直腸癌、胃癌、小腸癌、宮頸癌和卵巢癌、骨肉瘤、胰頭癌、膽管癌、乳腺癌、肺癌等。發病年齡較輕,平均32.2歲,腫瘤分化程度低,患者預后差。因此,臨床醫生應足夠重視該病,對胃腸道息肉進行密切隨診及治療,盡早發現腸道內及腸道外惡性腫瘤,盡早干預,改善患者預后。

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